вторник, 12 октября 2010 г.

Родила девица в ночь не то сына, не то дочь...

В последние годы публикациям о случаях рождения детей с аномалиями в развитии несть числа. Сиамские близнецы, люди со сросшимися пальцами на руках и ногах или, наоборот, с лишними пальчиками, с рогами...

Чем ни объясняй мутации такого рода -- экологической катастрофой, излишним пристрастием СМИ к информации с желтым оттенком либо близящимся концом света, -- не удастся избежать сопоставления взрыва рождения уродов в конце XX века с аналогичным периодом XIX века.
В прошлом столетии в период с 1840-го по 1890 годы в мире родилась целая армия сиамских близнецов, людей-полуживотных, трехглазых и трехногих монстров. Обилие людей-монстров вызвало к жизни многочисленные театры-паноптикумы, кунсткамеры. Весьма приличные состояния наживали сиамские близнецы. Гастролировали по городам и весям Европы братья Токки, танцевали под неумолчные крики "Браво!" и "Бис!" сестры Милли и Христина из Каролины, очень мило играли дуэтом на арфе и скрипке Роза и Джозефа Блажек.
Именно в эти же годы родились внешне пристойные моральные уроды Гитлер, Ленин, Сталин, Муссолини, Мао Цзэдун, Распутин...
И не означает ли это, что уже сейчас мирно посапывают в своих кроватках будущие палачи, диктаторы и авантюристы. Лет через тридцать-сорок они проявят свои недюжинные способности...
Вервольфы, кабаны и другие звери
Лохматого малыша с лицом, напоминающим волчью морду, нашли в лесах Кавказа и отвезли в Париж. По зубам стоматологи определили, что мальчик родился в 1870-м. С головы до ног заросший темной шерстью, он пользовался необыкновенным успехом у любителей поглазеть на диковинку. Вот и возили его на показ публике по разным странам Европы. В 10-летнем возрасте выяснилось, что он разговаривает на всех европейских языках. Мальчик-волк на слух в совершенстве овладел 18 языками, но никогда ни читать, ни писать его так и не научили. Тем не менее в некоторых журналах конца века были опубликованы надиктованные им рассуждения по проблемам философии. Умер человек-волк в 33 года от пневмонии.
В начале XIX века в Исландии родилась женщина-свинья. Вместо носа у нее был кабаний пятачок. В исландских легендах о викингах рассказывается, что они держали кабанов-людоедов. Такие кабаны якобы сохранились в лесах, и один из них сильно напугал будущую маму, вот у нее и родился необычный ребенок. Причем пятачок вместо носа вырос не в результате генетического нарушения, ведь женщина-свинья успешно вышла замуж и родила двух прекрасных дочерей без каких-либо изъянов.
В Португалии, согласно уверениям тамошних средств информации, и сейчас живет женщина-мул. Лицо ее удивительно напоминает ослиное -- маленький рот, расположенный прямо под огромным ослиным носом с широкими ноздрями. Говорят, несмотря на столь странную внешность, женщина имеет кучу поклонников. А зарабатывает на жизнь она продажей открыток со своим изображением.
Люди мы, а не раки ползучие
Нет-нет, да и рождаются на Земле люди с частями тела, заимствованными от животных. И не только.
Повстречал однажды царь Петр в петербургских трущобах человека-рака. У Фомы Игнатьевича кисти рук, ступни ног и сами пальцы были в два раза длиннее, чем у нормальных людей. Кроме того, все пальцы срослись по два и по три, напоминая раковые клешни. Петр определил его музейным экспонатом при кунсткамере, где и прожил Фома 34 года, получая за эту "работу" 100 рублей годового жалованья.
Известно, что в Африке обитает целое племя с "раковыми" конечностями. У одной из мамаш пальцы ног были сросшимися. Она и рожала малышей-"раков". Дальше -- больше... В Америке тоже существует целая династия с такими ногами. Из чего следует, что "раковые" признаки передаются по наследству.
Торс -- и больше ничего
Женщина-торс -- без рук и ног -- по имени Виолетта жила в конце XIX века. Настоящего ее имени мы не знаем, так как она была из богатой аристократической семьи. В расцвет импрессионизма ей удалось стать знаменитой художницей. Кисть, правда, приходилось держать зубами.
Джон Экхарт появился на свет в 1911 году без нижней части туловища. Сначала снимался в фильмах. Потом стал акробатом в цирке. В 50-е годы входил в десятку лучших саксофонистов США. Он кормил всю семью -- сначала как актер, потом как выдающийся музыкант. Потом разочаровался в служении музам и решил стать бизнесменом. Окончил в Балтиморе Высшую хозяйственную академию, а через несколько лет стал миллионером.
Двуликий Янус
В 1796 году в Калькутте на базаре от укуса кобры погиб шестилетний мальчик с двумя головами. Вообще же рождение этого ребенка было первым зафиксированным официально случаем появления на свет двухголового человека.
Вторым был мексиканец Паскуал Пинон. Строение голов у него было своеобразным: над основной, нормальной головой -- маленькая. Верхняя голова не функционировала, лишь моргала глазами и шевелила губами. Второй головой Паскуал гордился и даже специально носил цилиндр с вырезом, как в скворечнике. Чем и зарабатывал на существование.
"Двуликий Янус" появился в XIX веке. У молодого человека было два лица -- затылочное и основное. Затылочное лицо жило в "противофазе" с основным не только физически. Когда основное лицо радовалось, затылочное плакало. И наоборот. Мужчина в конце концов застрелился.
Чем больше, тем виднее
Очень часто встречаются аномалии глаз. Не так давно в США застрелился довольно милый человек, выходец из богатой и знатной семьи. Майкл Перри отличался удивительно уживчивым, мягким характером, необыкновенной добротой. Но его никто не любил, даже родные. Потому что помимо трех глаз на его лице размещались еще два носа, а завершала все заячья губа. Помаявшись в атмосфере недружелюбия и издевок, он выстрелил прямо в свой третий глаз, причину несчастий.
Зато в 50-х годах прошлого века в Англии жил некий четырехглазый человек, который не только не комплексовал по поводу своей внешности, но даже был рад врожденной аномалии. Пользуясь своей способностью вращать и выкатывать глаза (две пары глаз у него располагались одна над другой), он с наслаждением пугал окружающих. И при этом распевал неприличные песни.
А вот американец Пейри (конец XIX века), больше известный как человек-стрекоза, благодаря своей неординарности стал известным артистом. Объем его глаз был в три раза большим, чем у нормального человека. Если у нас поле зрения 180 градусов, то у него обзор был посолиднее -- 320 градусов. Видел даже за ушами. При боковом освещении строение его глаза было видно как на ладони, и зрители, рассматривая сверкающие очи актера, испытывали весьма острые ощущения.
От карлика до великана
Рост самой крошечной в мире карлицы, Полины Мастер, в 19 лет не превышал 59 см, а вес еле-еле достигал 4,5 кг. К сожалению, дюймовочка быстро спилась, выступая в парижских ресторанах, где ей частенько наливали. Cамым высоким человеком планеты считается Александр Сизоненко (240 сантиметров), бывший баскетболист, живет в Самаре. В мировой истории самым высоким человеком был российский гражданин Федор Махов -- рост имел 285 сантиметров при весе 182 килограмма.
По сей день живет в США единственный сын техасских нефтяных магнатов Бастер Симукс. В 36 лет он весил 970 кг, а через год поправился до 1140 килограммов 800 граммов. В 37 лет г-н Симукс задумал жениться и восемь месяцев сидел на голодной диете -- чуть-чуть протертого куриного мяса, свекла, морковь, вода. Сбросил вес до... 97 килограммов. Но приобрел другую проблему -- кожа отвисла на 20 см. После шести пластических операций, в результате которых было срезано 22 кг кожи, Бастер стал походить на капустный кочан.
* * *
Поломки в отлаженном механизме воспроизводства человека случались раньше, будут и впредь. Одна из основных причин "катастроф тела" хорошо известна: если на 13-14-е сутки беременности женщина получает пищевое отравление или переживает стресс, ребенок рождается с аномалиями (вероятность 90%).
Никто не застрахован от рождения аномального ребенка. Не обязательно сиамских близнецов и им подобных (такие случаи обычно выявляются на ранней стадии беременности, и тогда женщине предлагают избавиться от плода), но и от банальных случаев рождения детей с гидроцефалией (так называемая водянка головного мозга), пороками конечностей, спинномозговыми грыжами и массой других отклонений. В качестве причины подобных патологий называют дурную экологию, влияние Чернобыля, плохое питание и стрессы.
Не исключено, впрочем, что это природа экспериментирует, пытаясь создать существо с новыми характеристиками... Просто не всегда результат эксперимента бывает удачным.
Валентина БОГОМОЛОВА

Благословенная мутация

Есть на Земле люди, которых и СПИД не берет. У них иммунитет с древних времен.
В глубокой древности в Европе однажды разразилась эпидемия невиданной силы. Что это была за болезнь, можно только догадываться. Но косила она людей подчистую. И только незначительное число людей смогло противостоять возбудителю болезни, напавшей на человечество 4300 лет назад. Каждый десятый уцелел. Потому что у них была ошибка в гене CCR5. Она-то и сделала счастливчиков защищенными от того мистического возбудителя. Несмотря на ужасную катастрофу, они смогли продолжать свой род. Их дети передавали дальше защитное оружие против инфекции -- ген, который спас их от смерти при эпидемии. Благословенная генетическая ошибка быстро распространилась в следующих поколениях.
Пару лет назад один из потомков этих счастливчиков -- Стив Хрон -- пришел в лабораторию исследователя СПИДа Ричарда Коупа и задал весьма странный вопрос: "Почему у меня нет СПИДа?" В течение нескольких лет он без предохранения занимался сексом со своим ВИЧ-инфицированным другом. Друг умер от СПИДа, в крови же Хрона не было никаких следов вируса.
Коуп и его группа взялись искать ответ на странный вопрос. И вскоре нашли: ответственным за резистентность к ВИЧ является дефект в гене CCR5. За счет генетической ошибки на поверхности иммунных клеток не хватает протеина, который используется ВИЧ-вирусом для проникновения в клетки своих жертв.
Специалисты по СПИДу сразу же начали искать новое высокоэффективное средство против ВИЧ. Они считают, что биологически активное вещество, блокирующее нормальную молекулу CCR5, должно защищать от инфекции так же, как и сама поврежденная молекула CCR5.
Уже испытана на добровольцах субстанция SCH-C американской фармацевтической фирмы Schering-Plough. Эдакая таблеточка, которую нужно принимать два раза в день, сможет обезопасить от заражения тех, кто ныне считается группой риска. Другой медикамент, действующий на этой же основе, разрабатывает компания Progenics совместно с фирмой Hoffmann-LaRoche.
Если клинические испытания пройдут успешно, американские фармацевты смогут включить в палитру своей продукции таблетки, которые лишают вирус наступательной возможности так же эффективно, как и спасительный генный дефект. Опасность заражения для мужчин со всего одним дефектным геном CCR5 в наследственности снижена на 70 процентов. Это выяснила группа Майкла Мармора, которая в течение полутора лет наблюдала за судьбой почти 3000 неинфицированных, живущих с рискованными половыми партнерами. Люди, унаследовавшие обе копии гена с ошибочным вариантом CCR5, полностью резистентны против инфекции.
Теперь понятно, почему так свирепствует эпидемия СПИДа в Африке и Юго-Восточной Азии. Там этот генный дефект не встречается. А среди вышедшего из Европы населения он встречается нередко: каждый сотый европеец имеет в своей иммунной системе неспособный функционировать ген CCR5, так как неисправны обе копии гена в его наследственном материале. За счет дефекта генетической копии хорошо защищены примерно 13 процентов европейцев.
Причем чаще всего дефектный ген встречается в Скандинавии и России, а на юге он довольно редок. В Греции, например, носителями защищающей ошибки являются только 4 процента населения.
Кстати, этот дефект предохраняет не только от ВИЧ. У людей с неправильным CCR5 реже встречается хроническое воспаление кишечника, так называемая болезнь Крона.
Но есть и плохая новость: тот, кто унаследовал такой генетический дефект, легче инфицируется вирусом гепатита С.

Этот мир окрашен богаче
Есть люди с необычайным цветовым восприятием

Своими серо-голубыми глазами Линн видит много больше, чем все другие. Особенно в том, что мы называем желтым цветом. Жительница британского города Кембриджа возмущается, как ужасно одевается ее старшая сестра: "Зеленое, как сосна, пальто и к нему зелено-красный, как бегония, платок -- разве не ужасно?" Но никто, кроме нее, не видит этой "чудовищной" комбинации.
Линн принадлежит к малочисленной группе так называемых тетрахроматиков. Они унаследовали определенный, очень редкий генетический признак и поэтому видят такие цветовые нюансы, которые всем прочим недоступны.
Обычно в человеческой сетчатке находятся три различных типа шишкообразных рецепторов. Один особенно чувствительно реагирует на синий цвет, второй -- на зеленый, третий -- на красный. В результате раздражения этих шишечек мозг рассчитывает цветовой тон.
Тетрахроматики богаче. Они располагают четырьмя цветовыми рецепторами. Природа снабдила их чувствительными клетками, реагирующими на область спектра между красным и зеленым -- ту область, которую человек обычно воспринимает в желтых тонах.
В животном мире известны существа, превосходящие человека в цветовой чувствительности. Пчелы, например, используют четыре различных типа шишечек, чтобы точнее различать цветы, у бабочек их даже пять.
Ученые Великобритании и США решили поискать и среди людей тех, кто видит цвета по четырем и более каналам. Но это непростая задача, так как очень нелегко выявить, сколько цветов видит тот или иной человек.
Ученые решили, что искать надо среди тех, кто, согласно Гете, "точно судит о каждой пропорции цветов" -- среди женщин. Ведь гены для красных и зеленых шишечек находятся в женской Х-хромосоме. Парадокс, но вероятнее всего найти тетрахроматика, как предсказывает генетика, можно среди матерей, сыновья которых не различают красного и зеленого.
И действительно, психофизик из Нью-Кастла Габриэла Джордан провела ряд тестов на восприятие среди 14 матерей, сыновья которых являются дальтониками. Две из них вели себя так, как это ожидалось от тетрахроматиков.
Нормально видящие люди воспринимают различные цветовые смеси как один и тот же цвет. Когда Джордан попросила своих испытуемых сравнить эти смеси, оказалось, что благодаря дополнительному цветовому каналу они видят между ними резкие различия. "То, что мне казалось идентичным по цвету, -- говорит Джордан, -- для них различается, как яблоко и груша".
Изучение этой редкой аномалии имеет большое значение. Хотя бы для того, чтобы лечить дальтонизм. А может, для того, чтобы в будущем снабдить все человечество умением правильно видеть желтое...
Потому что ныне никто не знает, как выглядят те дополнительные цвета, которые воспринимают тетрахроматики. Ведь в голову-то им не заглянешь...

0 коммент.:

Отправить комментарий